NR كمرشح علاجي واعد لمرض ألبرز
مقدمة
ألبرزنرحب بطلب الصور والزيارة.المرض هو اضطراب تنكسي عصبي واضطراب أيضي، يرتبط ارتباطًا وثيقًا بخلل الميتوكوندريا وطفرات في الوحدة الفرعية المحفزة لجين بوليميراز جاما (POLG). ومن الجدير بالذكر أن مكملات السلائف NAD،نيكوتيناميد ريبوسيد (NR)، ثبت أنها تحسن بشكل واضح العيوب الميتوكوندرية في العضويات القشريةللمرضى المصابين بـألبرزنرحب بطلب الصور والزيارة.المرض.
حول ألبرز’ المرض
ألبرز’ المرض هو اضطراب وراثي جسمي متنحي، غالبًا ما يصاحبه فقدان الخلايا العصبية القشرية بالإضافة إلى استنزاف الحمض النووي للميتوكوندريا (mtDNA) والمجمع الأول (CI). يحدث المرض في حوالي 1 من كل 100,000 مولود جديد. معظم الأفراد المصابين بمرض ألبرز’ لا تظهر عليهم أعراض عند الولادة. يتم التشخيص عمومًا عن طريق تحديد جين POLG. بمجرد ظهور المرض (عادة بين السنة الأولى والثالثة من العمر)، قد يعاني المرضى من أعراض مثل اعتلال الدماغ التدريجي، الصرع، الرمع العضلي، والوهن العضلي الوبيل. حاليًا، لا توجد طريقة فعالة لعلاج هذا المرض.
إنشاء ألبرزنرحب بطلب الصور والزيارة.المرض موديلنماذج الخلايا.
يتم توليد الخلايا الجذعية متعددة القدرات المستحثة (iPSCs) من مريض ألبرز الحامل لطفرات مركبة غير متجانسة A467T (c.1399G>A) وP589L (c.1766C>T)، يليها التمايز إلى عضويات قشرية وخلايا جذعية عصبية (NSCs). تُظهر خلايا iPSC الخاصة بألبرز تغيرات ميتوكوندرية خفيفة، بما في ذلك ارتفاع مستوى L-لاكتات واستنزاف CI. تُظهر الخلايا الجذعية العصبية الخاصة بألبرز استنزافًا عميقًا للحمض النووي للميتوكوندريا وخللًا في وظيفة الميتوكوندريا. تُظهر العضويات القشرية الخاصة بألبرز فقدان الخلايا العصبية القشرية وتراكم الخلايا الدبقية.
دور NR فيالعضويات القشرية الخاصة بألبرز
العلاج طويل الأمد بـ NR يحسن جزئيًاعلىالتغيرات التنكسية العصبية الملحوظة في العضويات القشرية الخاصة بألبرز. على وجه التحديد، مكملات NR تعاكس بشكل فعال فقدان الخلايا العصبية، والتخصيب الدبقي، والضرر الميتوكوندري الملحوظ في العضويات القشرية للمرضى المصابين بـألبرزنرحب بطلب الصور والزيارة.المرض.
عكس المسارات غير المنظمة في عضويات مرضى ألبرز بعد علاج NR
علاج NR يعوض انخفاض تنظيمالميتوكوندريا والمسارات المتعلقة بتكوين المشابك،بالإضافة إلى زيادة تنظيمالمسارات المرتبطة بالخلايا النجمية/الدبقية والالتهاب العصبي تكون نشطة بشكل واضح فيالعضويات القشرية الخاصة بألبرز.
الخلاصة
يمكن لتجديد NR لزيادة مستوى NAD أن ينقذ العيوب الميتوكوندرية وفقدان الخلايا العصبية في العضويات القشرية المشتقة من iPSC لمرض ألبرز’ ، مع سلامة وتوافر حيوي مرتفعين نسبيًا، مما يُظهر وعدًا كبيرًافكـمرشح علاجيعلاجيةمحتمل لهذا الاضطراب المستعصي.
المراجع
Hong Y, Zhang Z, Yangzom T, et al. The NAD+ Precursor Nicotinamide Riboside Rescues Mitochondrial Defects and Neuronal Loss in iPSC derived Cortical Organoid of Alpers' Disease. Int J Biol Sci. 2024;20(4):1194-1217. Published 2024 Jan 25. doi:10.7150/ijbs.91624
BONTAC NR
بونتاكهو واحدة من الشركات القليلة في الصين التي يمكنها إطلاق الإنتاج الضخم للمواد الخام لـ NR، مع مصنع مملوك ذاتيًا وفريق بحث وتطوير محترف. حتى الآن، هناك 173 براءة اختراع لـ BONTAC. توفر BONTAC خدمة شاملة للمنتجات المخصصة. تتوفر كل من أشكال المالات وكلوريد الملح لـNRمتاحة. بفضل تقنية التنقية الفريدة Bonpure ذات الخطوات السبع وطريقة Bonzyme الأنزيمية الكاملة، يمكن الحفاظ على محتوى المنتج ومعدل التحويل عند مستوى أعلى. نقاءBONTAC NRيمكن أن يصل إلى أكثر من 97%. تخضع منتجاتنا لفحص ذاتي صارم من طرف ثالث، وهي جديرة بالثقة.
إخلاء المسؤولية
تستند هذه المقالة إلى المرجع في المجلة الأكاديمية. يتم توفير المعلومات ذات الصلة لأغراض المشاركة والتعلم فقط، ولا تمثل أي أغراض استشارة طبية. إذا كان هناك أي انتهاك، يرجى الاتصال بالمؤلف للحذف. الآراء المعبر عنها في هذه المقالة لا تمثل موقف BONTAC.
لن تكون BONTAC تحت أي ظرف من الظروف مسؤولة أو ملزمة بأي شكل من الأشكال عن أي مطالبات أو أضرار أو خسائر أو نفقات أو تكاليف أو التزامات مهما كانت (بما في ذلك، على سبيل المثال لا الحصر، أي أضرار مباشرة أو غير مباشرة لفقدان الأرباح أو انقطاع الأعمال أو فقدان المعلومات) الناتجة أو الناشئة بشكل مباشر أو غير مباشر عن اعتمادك على المعلومات والمواد الموجودة على هذا الموقع.
لن تكون BONTAC تحت أي ظرف من الظروف مسؤولة أو ملزمة بأي شكل من الأشكال عن أي مطالبات أو أضرار أو خسائر أو نفقات أو تكاليف أو التزامات مهما كانت (بما في ذلك، على سبيل المثال لا الحصر، أي أضرار مباشرة أو غير مباشرة لفقدان الأرباح أو انقطاع الأعمال أو فقدان المعلومات) الناتجة أو الناشئة بشكل مباشر أو غير مباشر عن اعتمادك على المعلومات والمواد الموجودة على هذا الموقع.
